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[分享]多发性硬化(multiple ltiple ltiple sclerosis,MS)

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发表于 2007-12-21 18:16:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
多发性硬化(multiple ltiple ltiple sclerosis,MS)
【概述】 
    是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。
    多发性硬化症是一种中枢神经系统的疾病,也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错纵复杂的电线一般,在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫「髓鞘」的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路,同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。  
    当这些髓鞘被破坏后,我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓「硬化」指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作「多发性」。
    此病的症状端视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力受损(视神经病变)、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状因人而异,严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失,消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测。  
    对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论,一般认为这是一种自体免疫疾病,也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;到目前为止,医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之,其病因到目前为止仍是一个谜。
    虽然到目前为止根治多发性硬化症的药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;近来则有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,抱持着乐观态度的多发性硬化症患者,往往能享受更丰富的生活,及更容易得到症状的改善。 
【诊断】 
一、病史及症状 
临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。常见者有: 
1.精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。 
2.言语障碍:小脑病损引起发音不清、言语含混。 
3.颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损,依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。 
二、体检发现 
1.颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。 
2.感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。 
3.运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。 
4.少数病人出现尿潴留或尿失禁。 
三、辅助检查: 
1.腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。 
⒉脑电图可异常。 
⒊视、听神经诱发电位异常。 
⒋头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。 
【治疗措施】 
常采用治疗有: 
一、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。 
二、神经营养药物:胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。 
三、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。
四、蜂针疗法:
多发性硬化症是一种奇特的神经系统疾病,多发于20~40岁的中青年人,目前病因仍不详。有些证据表明,它是病毒慢性感染引起的,使对神经起绝缘作用的脊髓鞘受到损害,导致脑和脊髓的神经束产生错误的神经传导。多发性硬化症的初期不易被检查出来。如视力模糊或复视等,常见的症状有一定部位的肌肉僵硬,乏力、丧失控制能力,四肢异常疲劳、行走困难,头晕,膀胱控制失调,触觉、痛觉和温热感觉紊乱等,每个症状出现后又会消失。就这样一个接一个的相继发生,或继续恶化,最后可使患者吞咽困难。致残及卧床不起。目前还没有治疗这种疾病的特效药物。 
美国蜂疗专家姆拉兹(1993年)报道,他用蜂蛰治疗两名患多发性硬化症的妇女(年龄42岁),以后他又治疗了数例该病患者,疗效都很好。他指出疲劳是多发性硬化症最常见的临床症状,经过蜂针治疗以后,这种最初的症状消失。其它症状有的随后很快消失,有的需要很长时间才治愈。 
伦纳德等人(1986年)在肌强直畸形病人的肌肉中曾检测出蜂针液神经肽(蜂针液明肽)的受体,这可能是治疗多发性硬化症的原因。蜂针液的一些成分,如肥大细胞脱颗粒肽及蜂针液神经肽,有与具有高度亲和力的神经及肌肉膜的受体结合的能力,这样的分子在药理上可作探针用,即这种物质可用于特殊蛋白质的定位。
多发性硬化导致头痛吗?
  多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病,多见于高纬度寒冷地区如北欧、北美洲,亚洲地区发病率较低,但最近几年从文献报道上来看我国也不少见。多发性硬化是一种特异性的中枢神经系统的自身免疫性疾病,常在成年发病,具有一种迁延的、不规则的、每况愈下的病程,但倾向于阵发性的复发和缓解,发病可急可缓,临床表现的症状多样,如视力减退,肌无力,感觉异常,共济失调,尿失禁,智能低下,情绪改变。
  多发性硬化的患者可以出现头痛,因为引起头痛的原因不同,所以头痛的表现形式亦不同:(1)视神经受损所致,患者在视力改变的同时伴有头痛,位于前额及眼眶部。(2)三叉神经受损所致,此时的头痛与三叉神经痛类似。(3)脑部脱髓鞘性疾病引起发作性头痛,表现形式不一。4.精神障碍后继发头痛,此时头痛很大程度上与神经衰弱所致头痛的产生原理、临床表现一致。 
  至今尚无任何一种特异性的检验方法可以确诊多发性硬化,所以多发性硬化的诊断是比较困难的。 
  由于病因还未完全澄清,本病目前尚无任何特效治疗方法。任何一种全面的、长期的治疗方案,目的均在于:抑制病情的发展,减少复发,对症处理,减轻或解除患者的痛苦,所以当患者出现头痛难忍时,应给予镇静止痛治疗。
  多发性硬化症 
  多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是常见的脱髓鞘疾病,患者以20~40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点,缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。
  病理变化 
  经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。 
  镜下,脱髓鞘是本病的主要变化,早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。
  如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。 
  部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。 
  病因和发病机制 
  病因不明,可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素:本病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。③感染因素:曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与本病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。 
  动物实验表明,注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变,提示本病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4+T(辅助)和CD8+T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。
  临床病理联系
  本病病变分布广泛且轻重不等,故临床表现多样,有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损害等症状,如肢体无力、感觉异常、痉挛性瘫痪、共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等,病情发作和缓解可交替进行多年。
    多发性硬化(MS)是以中枢神经系统白质的脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病,其病因及发病机理尚不清楚,可能与多病因及环境和遗传因素等有关。女性罹患MS的机会略高于男性,目前全球约有250万MS病患者。MS病变散在多发,可殃及大脑半球、视神经、脑干、小脑和脊髓。症状以肢体瘫痪最为多见,伴有视力障碍、眼球震颤、眼肌和面神经麻痹、眩晕、呕吐、听力减退、感觉障碍等。MS病的诊断和治疗都较难,是一个目前尚不能根治的慢性疾病,但药物可以减少本病发作的次数和严重程度。病程中的缓解和复发是本病的重要特点。缓解期最长可达20年。复发多为急性或亚急性,复发次数可达10余次或数十次,每复发一次均会残留部分症状和体征。感冒发烧、感染、外伤、手术、妊娠、过度劳累、药物过敏等均可诱发或引起MS复发。多发性硬化由于在磁共振检查上的表现与脑部肿瘤相似,容易混淆,故易被误诊为脑肿瘤。因此,除磁共振检查外,还应结合肌电图、脑脊液检查及临床表现,对MS进行确诊。目前,117医院神经内科采取综合性治疗方案治疗MS病人102例,临床治愈率达90%以上。
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